Nucleaarinen keltaisuus vastasyntyneillä: oireet, seuraukset ja hoito

2024 Kirjoittaja: Priscilla Miln | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2024-02-17 23:49

Ydinkeltaisuutta esiintyy joka kolmannella vastasyntyneellä vauvalla. Tämä epänormaali ikterinen ihosairaus johtuu aineen, kuten bilirubiinin, liiallisesta erittymisestä.

Normaalioloissa hemoglobiini hajoaa ja bilirubiinia muodostuu vastasyntyneiden kehossa, mutta voi tapahtua toimintahäiriö, jossa maksa ei pysty käsittelemään kaikkea muodostunutta bilirubiinia. Haitallinen aine pääsee vereen vaikuttaen huonosti kehon soluihin ja hermostoon. Bilirubiinilla on ydinvaikutus, minkä vuoksi tauti sai nimensä.

Sairauden patogeneesi ja etiologia

Bilirubiinin vaikutusaste aivoihin ja hermostoon voidaan määrittää aineen pitoisuuden perusteella veressä. Kriittisellä tasolla, 425 µmol, ilmaantuu vastasyntyneiden tuman keltaisuus. Tämä koskee vain täysiaikaisia vauvoja. Jos synnytys tapahtui ennenaikaisesti, ohjearvo pienenee. Tässä tapauksessa sikiön kohdunsisäinen hypoksia ja erilaiset infektiot vaikuttavat merkin alenemiseen.

Lisäksi vauvan ja äidin veren yhteensopimattomuus on provosoiva tekijä kernicteruksen kehittymisessä. Veressä on Rh-tekijöiden ristiriita.

Miksi lapsen kehossabilirubiini kertyy

Bilirubiini on aine, joka ilmenee hemoglobiinin käsittelyn seurauksena lapsen kehossa. Aineella on kaksi muotoa: liukoinen ja liukenematon. Bilirubiinin muodoilla on kehossa tietty suhde, jota pidetään normaalina, tämä on 1-3. Maksa jalostaa aineen liukenemattoman muodon liukoiseksi, joka poistuu elimistöstä luonnollisesti virtsan ja ulosteen mukana.

Vastasyntyneiden maksa on heikko, mikä tarkoittaa, että prosessointi hidastuu. Seurauksena on, että pigmentti kerääntyy vähitellen, eikä sillä ole aikaa käsitellä, tapahtuu ydinkeltaisuutta. Tämän taudin seuraukset ovat vakavat.

Lasten raskausaika ja ennenaikaisuus vaikuttavat myös veren bilirubiinin määrän kriittiseen arvoon. Ero on jopa 100 µmol. Tämä ero johtuu vastasyntyneen fyysisestä tilasta - ennenaikaisilla vauvoilla, joilla on pieni syntymäpaino, sisäelimet eivät ole täysin kehittyneet, joten bilirubiinin käsittelyprosessi hidastuu. 80 %:lla keskosista havaitaan kernicterus.

Sairauden oireet

Sairaus kehittyy viikossa. Jos sikiölle on jo kehittynyt hemolyyttinen keltaisuus, niin ulkoisesti tauti ilmenee vuorokauden kuluttua.

Jos kernicterus kehittyy vastasyntyneillä, sen aiheuttamat oireet voivat olla seuraavat:

• Vauvan yleiskunnon jyrkkä heikkeneminen.
• Lapsella on kohtauksia tai apnea.
• Ulkoinen tutkimus osoittaa lihasten hypertonisuuden.
• Kernicteruksen tunnusmerkki on äkillinen pään kallistuminen taaksepäin.
• Kun sairaus jatkuu edelleen diagnosoimattomana, havaitaan henkistä alikehitystä.
• Kliiniset kernicteruksen oireet voivat viitata vastasyntyneen aivovaurioon.

Ydinkeltaisuuden esiintyminen: syyt

Tärkeimmät syyt taudin kehittymiseen ovat:

• Vauvan ja äidin veren Rh-tekijöiden välinen ristiriita eli veriryhmä ei täsmää.
• K-vitamiinin puute vastasyntyneellä sekä tiettyjen äidin raskauden aikana käyttämien lääkkeiden vaikutus sikiöön.
• Synnytyshematoomat vauvalla.
• Sikiön hapenpuute tai väärä aineenvaihdunta.
• Geneettinen taipumus.
• Sisäelinten riittämätön kehitys.

Vauvojen liiallisessa bilirubiinin tuotannossa havaitaan ihon ikterinen väri. Kernicteruksen oireet ovat lähes samat kaikille. Riittää, kun lapsi tutkitaan Cramerin säännön mukaan: keltaisuutta sairastavan vastasyntyneen kädet, jalat ja vatsa ovat epänormaalin keltaisia.

Ydinkeltaisuuden seuraukset

Sairauden seuraukset voivat olla erilaisia, kyse on paranemisajasta ja kernicteruksen kehittymisajasta. Voi kehittyä enkefalopatia ja pitkälle edenneissä tapauksissa osittainen kuurous ja sokeus. Lisäksi poissa ollessaoikea-aikainen hoito lisää aivovaurion riskiä, joka on kernicteruksen vakavin seuraus.

Kun aivot ovat vaurioituneet, lapset ovat esteitä, heikkoja, eivät reagoi ärsykkeisiin ja edes vanhempiensa ääneen.

Kun tunnistat ensimmäiset keltaisuuden merkit, sinun on pyydettävä apua asiantuntij alta, joka auttaa vahvistamaan tai kumoamaan diagnoosin.

Pätevä apu

Useita vuosia sitten glukoosia ja muita tehottomia lääkkeitä käytettiin kernicteruksen hoitoon. Nykyaikaisessa lääketieteessä käytetään useimmiten valohoitomenetelmää - erityisestä lampusta tulevan tietyn säteilyn vaikutusta vastasyntyneen kehoon. Säteily tekee bilirubiinista vähemmän myrkyllistä ja poistuu elimistöstä luonnollisesti eli virtsan ja ulosteen mukana.

Tuman keltaisuuden kauheiden seurausten välttämiseksi vauvan syntymän jälkeen otetaan verta analysoitavaksi. Tutkimuksia tehdään bilirubiinin määrän määrittämiseksi vauvan veressä. Liian suurella määrällä ainetta määrätään erityisiä valmisteita, jotka nopeuttavat myrkyllisen pigmentin poistoprosessia. Jos lapsella on suuri riski, suoritetaan sisäinen yksivaiheinen plasmainjektio.

Jos kernicterus pahenee, valohoidon yhteydessä suoritetaan plasmatippausinfuusio. Jos paranemista ei tapahdu, kokonaisverensiirtoa tulee harkita.

Kernicteruksen ollessa läsnä lapsi on neurologin valvonnassa. Se on tämä asiantuntijatarjoaa kuntoutusterapiaa, joka auttaa palauttamaan heikentyneet toiminnot.